近日，吉林省肿瘤医院甲状腺头颈外二科专家团队在主任汪晓春的带领下，成功治愈一例巨大恶性外周神经鞘膜瘤病患者。

患者，青年男性，31岁，自述一月前无意间发现右颈部局部肿物，逐渐增大，已至“鹅蛋”大小，无痛无痒，无吞咽、呼吸困难，无声音嘶哑，无明显不适，在家人陪同下多方求治，因肿物体积较大，周围毗邻重要血管及重要神经，手术有风险，术后极有可能造成严重术后并发症，家属和患者没有选择手术。之后在多家医院进行保守观察治疗，保守治疗效果欠佳，为求进一步诊治，前来我院甲状腺头颈外二科就诊。

经过甲状腺头颈外二科医疗团队的全面检查，查体可见其颈部不对称，右侧颈可见一隆起性肿物，大小约10×5cm；彩超显示其右侧甲状腺后方可见一大小约9.5×4.8cm囊实回声；增强CT可见右颈部间隙多房状软组织影，上缘达舌骨右支咽旁水平，下缘至右侧锁骨下动脉上缘水平，内侧缘至甲状软骨板外侧缘，外侧缘与右侧胸锁乳突肌分界不清。气管受压左移，肿物与右颈内静脉分界不清，右颈总动脉移位至肿物前方。结合患者临床表现及影像学检查，初步考虑为神经鞘瘤可能性大。但患者有神经纤维瘤病史，不除外神经纤维瘤恶变可能，且肿物范围较大，与血管分界不清。瘤体不但影响外观，还对患者身体造成沉重负担，严重影响正常生活，针对患者在多家医院诊治的特殊情况，结合影像学检查，汪晓春主任多次组织全科及多学科联合会诊，就肿块是否为恶性、手术入路、肿块安全切除范围等进行了反复讨论，在避免损伤颈部肿块下方的副神经、膈神经、臂丛、迷走神经前提下，还要完整切除正常肌肉组织构成的假包膜等方面团队制定了严密的手术计划，由汪晓春主任主刀，为这名患者进行了手术，术中于肿物前方可见移位的右侧颈总动脉及颈内静脉，颈内静脉全程及颈总动脉肩胛舌骨肌处与肿物粘连严重，锐性及钝性全程分离颈总动脉及颈内静脉。肿物高度浸润右侧迷走神经，遂离断右侧迷走神经。逐步分离肿物周围组织，历时3小时余，团队在主任汪晓春、副主任殷向党的带领下，成功将肿物完整切除。术后患者恢复良好，上肢运动正常，无明显不适主诉。术后石蜡病理回报诊断为恶性外周神经鞘膜瘤。患者生命体征平稳，切口甲级愈合。

汪晓春主任介绍，恶性外周神经鞘瘤为临床上少见的神经源性肿瘤，其罕见性、缺乏标准诊断模式及高侵袭性、高复发率往往造成诊断治疗困难。其半数来源于神经纤维瘤病Ⅰ型的恶变，首选手术治疗。本例患者考虑为神经纤维瘤病Ⅰ型恶变来源，患者较为年轻，治疗愿望较迫切，术后满意度较高。本次手术难度较高，病例较罕见。她提示，相较于乳腺癌，肺癌等常见高发肿瘤，人体还有一些发病率低的恶性肿瘤，国际上将发病率小于6/10万的恶性肿瘤称之为“稀少癌=稀少恶性肿瘤”。据日本国立癌中心稀少癌中心报道，世界上约有200余种“稀少癌=稀少恶性肿瘤”，尽管单一病种发病率仅为1-6/10万，但200余种“稀少癌”每年的总发病率约占全球恶性肿瘤发病率的15-22%，基本与“5大癌”中的乳腺癌和肺癌的年发病率相当。由此可见，从整体发病率角度看，稀少癌的问题绝非“稀少”或“可以忽视”的问题。如发现周边有类似症状的朋友，请告诫他们及时到正规医院咨询，就诊及治疗。早期发现、早治疗极为重要，正规、及时的治疗可显著提高患者的生存率和生存质量。

供稿：甲状腺头颈外二科

统稿编辑：宣传统战科