别让淋巴瘤成为孩子成长的“绊脚石”
来源:吉林省肿瘤医院 时间:2016-02-18 浏览: 次
儿童青少年淋巴瘤通常定义为年龄≤18岁的淋巴瘤患者。在美国,新诊断的儿童青少年淋巴瘤患者中非霍奇金淋巴瘤(NHL)大约占45%,在儿童青少年恶性肿瘤中的发病率中排第3位,约为10%,仅次于急性白血病和脑肿瘤。其临床特点与成年人不同,以起病急、弥漫生长、肿瘤增长迅速、侵袭性强、有全身广泛播散倾向、预后差等为特点,临床表现与肿瘤的组织学亚型有关。
伯基特淋巴瘤( Burkitt’s lymphoma,BL) 是儿童最常见的侵袭性成熟 B 细胞淋巴瘤,好发于腹腔,最常累及回盲部组织, 常伴骨髓和中枢侵犯, 死亡率高。BL 肿瘤倍增时间非常短,其治疗与预后均有别于其他成熟 B 细胞淋巴瘤,因此正确诊断至关重要。虽然 BL 具有高度侵袭性,若及时诊断并进行高强度联合化疗,其治愈率可达90%。
既往单用 CHOP方案治疗BL生存率大约 30%~40%左右,疗效差, 生存率低。目前欧美国家采用短疗程、高强度、多药联合和中枢神经系统预防的治疗策略, 使儿童青少年伯基特淋巴瘤的生存率超过了80%。本科最近收治1例小儿伯基特淋巴瘤,以牙龈肿物发病,现将典型病例分享如下:
患儿XXX,5岁9个月,因左侧牙龈肿物2个月就诊。2个月前无明显诱因出现左侧下牙龈外侧肿物,伴牙龈肿胀,初起大小约0.5×0.5cm,于当地中心医院口腔科考虑为牙龈炎,给与头孢类药物抗感染治疗1周,肿物逐渐增大至4×5cm,伴间断疼痛,为钝痛,向口唇放散,张口受限,行牙龈切开引流术同时行抗感染治疗,肿物逐渐增大至7×8cm,伴盗汗、乏力。入院前10天到北京大学口腔医院就诊,于2014年10月13日在全麻下行左下颌骨肿物切取活检术,昨病理检查回报:(左下颌)符合Burkitt淋巴瘤,免疫组化染色:CK-,Vimintin+非霍奇金淋巴瘤,LCA+,CD99±,S-100-,CD10+,CD20+,CD79a+,CD3-,bcl-2-,Ki67(95%+)。入院后PET-CT:1、左下颌区占位,FDG代谢异常增高,符合淋巴瘤,伴周围骨质及软组织广泛受累;2、腹腔内FDG高代谢淋巴结,考虑淋巴瘤侵润。3、双髂骨,双股骨髓腔内FDG代谢弥漫增高,考虑淋巴瘤骨侵润。4、前上纵膈软组织影,考虑未退化胸腺,其内FDG放射性略浓聚,建议密切随诊除外淋巴瘤浸润。5、左肾囊肿。临床诊断:非霍奇金淋巴瘤(Burkitt淋巴瘤)IV期,左侧牙龈、下颌骨浸润,侵及腹腔淋巴结,左肾囊肿。
由于BL肿瘤细胞倍增时间短, 增殖迅速,因此治疗过程中最常发生肿瘤溶解综合症。鉴于该患儿瘤符合大,临床首先给予R-B-NHL-95方案肿瘤减积化疗及积极水化、碱化支持治疗,化疗过程中未出现明显药物不良反应。给予化疗1周期后牙龈肿物明显缩小,患儿逐渐可正常进食。目前第2周期化疗中,患儿基本恢复正常。
儿童青少年NHL的临床特点与成年人不同,是典型的中度到高度恶性的肿瘤,临床上起病急、肿瘤增长迅速、侵袭性强、有全身广泛播散倾向,目前缺少根治性治疗方法,且没有统一的标准治疗方法。由于发病率低,在临床试验中人数较少,难以用传统的实验方法进行研究,因此仍需积极探讨最佳化疗方案。