腹胀总治不好、疲劳乏力、莫名瘙痒、骨头疼痛、消瘦……出现这些症状后，患者常常跑去消化科、骨科等看病，一圈下来，最后才转到了血液科！

因为这些看似不相关的症状，很可能是一种被称为“骨髓纤维化”的恶性血液肿瘤造成的，在南方医科大学南方医院血液科主任医师刘晓力的门诊中，近一半的患者都是早期当成肝硬化治疗，后来才转入血液科查明病因是骨髓纤维化！

原发性骨髓纤维化是一种骨髓增殖性肿瘤，主要攻击的是人体的造血系统功能。典型的骨髓增殖性肿瘤还包括真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等，病情进展过程中均会发生骨髓纤维化。简单说就是骨髓在纤维化后不能正常造血，各种不适症状也随之出现。这个病进展缓慢，症状多样且不典型，不少患者在早期往往难确诊或是辗转多个科室诊治。

误诊，常跑错这几个科室

按症状就诊，不少骨髓纤维化患者的第一步诊治可能就错了！因为靠症状来发现早期的骨髓纤维化比较难，尤其是以下几个科室是骨髓纤维患者最容易跑错的。

消化科：

脾脏肿大、门静脉高压、腹胀，听起来像是肝硬化的典型症状，同时我国是乙肝大国，不少患者和医生都容易先入为主，按照肝硬化诊疗。等到出现严重的贫血才转到血液科查查。

刘晓力主任遗憾地表示，这样的患者并不在少数，其实骨髓纤维化导致的脾脏肿大是因为脾脏代替了纤维化的骨髓开始“代偿性”造血，可是一旦开始造血，脾脏就会慢慢肿大，如果发展到“巨大脾脏”就会引起严重压迫症状，导致门高压、静脉曲张出血等问题。

骨科：

骨髓纤维化的患者常会有骨关节疼痛表现，疼痛的部位不固定，一会感觉在腿上，一会感觉在手臂上，疼痛是广泛性的。与此同时，骨髓纤维化的患者人群多是老年人，出现关节疼痛后很容易被当成老年人的骨关节退化性改变，而跑到骨科就诊，错失了早诊机会。

心脑血管科：

心梗、脑梗其实是骨髓纤维化前期的并发症，临床中有一部分骨髓纤维化患者是从心血管科、脑血管科转往血液科。因为该病早期骨髓细胞的过度增殖，导致白细胞、血小板数量增多，造成血液淤滞、黏稠度增加，容易形成血栓，一旦血栓脱落很可能造成脑梗、心梗等心脑血管意外。

营养科：

骨髓纤维化患者会出现比较顽固的贫血，不仅是浑身乏力提不起劲来，人也会越来越瘦，吃不下东西，有的患者以为自己缺乏营养，还会找营养科或其他内科医生寻求营养方面的帮助，其实骨髓纤维化病情如果没有得到控制，贫血和其他全身症状并不会得到改善。

诊断，确诊方式并不难

骨髓纤维化的症状尽管多样，但是确诊的方式并不难，发现蛛丝马迹只需要做一个血常规。如果报告单中出现血小板和白细胞升高，就需要警惕了，最好找血液科医生看一下，判断是否有必要再做骨髓穿刺和骨髓活检等，以明确诊断及判断纤维化的程度。

另外，骨髓纤维化与基因突变有关，患者要进行基因检测确定具体的致病基因，也有助于进行危险度分层，不要因为收费问题而拒绝接受骨髓活检、基因检测，这样可能会延误诊断。

治疗，早期早治生存时间长

我国每年有超过8000例新发的骨髓纤维化患者，其生存期长短与危险度分层有着直接关系，一般来说中低危患者中位生存期5.7-11.3年，如果病情发现比较晚，已经进展到中晚期的高危患者生存时间是2.3-4年，这其中有20%的骨髓纤维化患者会转化为急性白血病，生存时间不到10个月。

因此该病越早治疗，患者的获益越大。此外，在治疗中南方医科大学南方医院血液科副主任医师许娜特意强调：接受规范治疗的患者，症状能明显改善且有长期获益。

比如，在使用药物后症状得以改善，有的患者开始自行停药，这样不规范的行为就会影响到治疗的效果。同时，从医生层面提倡多学科会诊，尤其是骨科、神内科、心内科、消化科等相关科室纳入到骨髓纤维化患者的会诊范围，有利于减少误诊和漏诊，提高规范化诊治水平。

目前，骨髓纤维化的治疗主要缓解临床中出现的各种不适症状，尤其要提的是对于近半数患者出现的脾脏肿大，在过往的传统治疗药物中，治疗有症状的脾脏肿大患者首选药物是羟基脲，有效率仅为40%，直到新型靶向药物芦可替尼的出现，改变了骨髓纤维化患者的治疗格局。

芦可替尼能让患者在多个疾病期都能得到治疗，比如它联合其它用药方案，让高危患者能有机会进行骨髓移植，减轻移植后的并发症，它还可以减缓甚至阻断骨髓纤维化进程，延长了中危、高危患者的生存期，让骨髓纤维化像慢性病一样被控制。

来源：健康时报